Qu’est-ce que la démence fronto-temporale?
La démence fronto-temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative. On l’associe en général à la maladie d’Alzheimer car elle entraîne des troubles cognitifs.
Cependant dans le DFT, les troubles du comportement sont plus précoce et plus importants que dans la maladie d’Alzheimer. Les troubles du langage arrivent également plus rapidement dans cette maladie.
Ces symptômes sont dues à une altération progressive des zones frontale et temporale du cerveau.
En généralisant, on peut dire que le lobe frontal permet de contrôler ses impulsions et émotions (ce qui explique les troubles du comportement et la désinhibition chez les personnes malades) et de planifier ses tâches et de les organiser. Le lobe temporal joue un rôle dans le langage et la compréhension des mots, la reconnaissance des visages…
Bien sûr, il s’agit là d’un raccourci car les lobes frontaux et temporaux ont également d’autres fonctions, ce qui expliquent la multitude de conséquences de cette maladie sur les capacités du malade.
A quoi est due la démence fronto-temporale ? Qui peut l’attraper ?
La cause de la démence fronto-temporale n’est pas connue.
Il existe par ailleurs 3 types de DFT dont les mécanismes diffèrent, mais dont les symptômes sont semblables. Le type de DFT dont a souffert la personne peut être déterminé à l’autopsie en observant les lésions du cerveau.
Qui est concerné ?
La démence fronto-temporale touche les hommes et les femmes et se déclare en général entre 50 et 60 ans.
Elle concerne 6000 personnes en France.
Est-ce que c’est une maladie héréditaire ?
Il existe des formes familiales à cette maladie. Actuellement, nous connaissons certains des gènes pouvant entrainer cette forme familiale. Mais d’autres sont encore à découvrir. Les formes héréditaires correspondent à 20 à 30% des cas. Comme dans la maladie d’Alzheimer, les personnes atteintes de la forme héréditaire présente les symptômes plus tôt que la moyenne des autres malades. Ainsi, les personnes atteintes de la forme familiale de la démence fronto-temporale commencent à présenter des symptômes vers 40-45 ans (au lieu de 50-60 ans).
Il est important à noter que les différents membres d’une même famille atteints de la démence fronto-temporale ne présenteront pas forcément les mêmes symptômes et que la maladie n’évoluera pas forcément de la même manière pour chacun.
Pour en savoir plus sur les formes héréditaires et le risque d’être atteint de DFT, vous pouvez consulter ce document.
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Comment diagnostique-t-on une démence fronto-temporale ?
Le diagnostic se fait souvent bien après l’apparition des premiers symptômes. En effet, puisqu’il s’agit de troubles du comportement, la personne est souvent orientée vers un psychiatre. Souvent, ce n’est qu’après l’apparition des troubles du langage que la personne est réorientée vers un neurologue.
Le neurologue fait alors passer à la personne différents types de test pour identifier les troubles cognitifs. Cela lui permet de voir s’ils concernent principalement la mémoire ou le langage, s’ils sont conséquents ou très légers (et donc souvent liés à une fatigue ou à un stress).
Lorsque le neurologue détermine qu’il y a des troubles cognitifs (essentiellement le langage dans le cas de la DFT), il demande à faire passer une IRM.
Sur l’IRM, il est alors tout à fait possible d’identifier une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, signes de la démence fronto-temporale.
En général, les examens s’arrêtent à l’IRM. Mais en début de la maladie, les dégénérescences peuvent être trop légères pour être vues à l’IRM. Le neurologue peut alors compléter les examens avec une scintigraphie cérébrale (qui dans le cas d’une DFT montre qu’il y a moins de circulation sanguine et moins d’activité dans les lobes frontaux et temporaux). Il peut également demander une ponction lombaire afin de vérifier que les troubles qu’il a constaté suite à ses tests ne sont pas liés à une infection ou à la maladie d’Alzheimer.
Les résultats des examens permettent de diagnostiquer avec certitude une démence fronto-temporale.
Quels sont les symptômes de la démence fronto-temporale ?
Les premiers symptômes sont en général un trouble du comportement. Mais il peut également arrivé que le premier symptôme soit un trouble du langage important.
Les troubles du comportement
Au début de la maladie, les troubles du comportement sont en général légers. La personne a parfois des réactions surprenantes qui semblent démesurées (crises de larmes ou de colère face à une petite contrariété). La famille pense alors que la personne est fatiguée, surmenée, stressée. D’autant plus que la maladie se déclare en général chez des personnes de 50-60 ans donc encore en activité professionnelle.
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L’apathie (manque de goût et d’intérêt pour les choses)
La personne malade peut sembler souffrir de dépression, car elle ne s’intéresse plus aux émotions des autres, n’a plus de goût pour ses activités de loisirs. Par ailleurs, elle ne prend plus d’initiative et ne trouve plus la motivation de remplir ses responsabilités.
Dans le cadre de mon activité d’ergothérapeute, j’ai rencontré un patient qui n’était plus assez motivé pour se rendre aux WC de lui-même quand il avait besoin d’uriner. Sa femme devait donc insister pour qu’il se lève du fauteuil de temps en temps pour aller aux WC, pour venir à table… Sinon, il restait dans le canapé dans son urine, sans boire ni manger.
La personne atteinte de DFT se replie sur elle-même, ne va plus vers les autres spontanément. Tout comme elle n’a pas l’initiative de ces gestes, elle n’a pas l’initiative de la conversation. Elle répondra aux questions qu’on lui pose (si elle n’a pas de troubles du langage trop importants) mais ne posera pas de question en retour.
La personne semble ne plus ressentir d’émotion, et pourtant, parfois, elle est sujette à des crises de colère ou de larmes. Cela laisse les familles désemparées car elles n’ont souvent pas l’habitude de voir leur proche dans cet état.
Les troubles du comportement peuvent évoluer différemment d’une personne à une autre.
- Angoisses et obsessions :
Certaines personnes deviendront très angoissées. Elles seront angoissée par le moindre changement dans leurs habitudes. Elle ne voudront plus rester seules à domicile, ne voudront plus que leur proche s’éloigne par peur qu’il lui arrive quelque chose…
Elles peuvent développer des comportements obsessionnels. Elles répètent alors sans cesse les mêmes gestes (plier ou déchirer des papiers, ramasser des miettes sur la table). Elles ont des habitudes qu’elles effectuent chaque jour à heure précise, deviennent collectionneuses compulsives. Dans une phase évoluée de la maladie, les gestes compulsifs n’ont plus forcément de sens. Il peut alors s’agir de mettre tous les objets à portée de main à la bouche.
- Violence et agressivité :
D’autres personnes deviendront plus violentes avec des crises de colères de plus en plus fréquentes. Ne parvenant plus à freiner leurs pulsions, elles n’arrivent plus à faire preuve de patience ou de clémence. Les insultes ou coups sortent alors sans que la personne ne sache se retenir.
Il est alors important pour les proches de savoir s’en protéger. L’idéal est de toujours avoir un téléphone portable sur soi pour appeler le médecin ou les secours en cas d’urgence.
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Désinhibition :
La zone frontale du cerveau sert à inhiber ses pulsions, à se retenir de faire ou de dire des choses qui ne sont pas adaptées en société. La personne atteinte de démence fronto temporale peut alors être dans l’incapacité d’avoir un comportement adapté. Elle est donc “nature et spontanée”. Si quelqu’un l’agace, elle le lui dira. Si ses vêtements la gênent, elle les enlèvera. Si elle trouve quelqu’un inintéressant ou menteur, elle le fera savoir…
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Troubles du comportement alimentaire :
La personne n’arrive plus à retenir ses émotions, ses envies. Elle peut alors grignoter toutes la journée et consommer de l’alcool de façon excessive. Elle n’a plus de limite.
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Fugue et déambulation :
Il est fréquent que ces personnes marchent de long en large chez elle, ou qu’elles fuguent. Les personnes atteintes de DFT n’ont en général pas de trouble de l’orientation et retrouvent donc leur chemin.
Les troubles du langage :
Au début de la maladie, la personne a des difficultés à trouver ses mots. Sa compréhension des autres est toujours bonne.
Avec l’avancée de la maladie, les troubles du langage s’accentuent et la personne ne finit plus ses phrases, élabore de moins en moins ses propros en s’exprimant avec des phrases courtes et uniquement sur sollicitation. Les troubles de la compréhension apparaissent. Ils ne comprennent plus les phrases élaborées, peuvent demander le sens de certains mots…
Il existe différents profils à un stade avancé de la maladie.
Certaines personnes seront dans l’incapacité totale de s’exprimer de façon cohérente mais continueront à essayer de parler.
Certaines se seront enfermées dans un mutisme.
D’autres répéteront la fin des phrases de leur interlocuteur.
Les troubles de langage n’existent pas seulement à l’oral. La lecture et l’écriture devient difficile également. Par ailleurs, certains gestes de communication peuvent ne plus être compris (le signe de main pour dire au revoir, le fait de hocher la tête pour dire oui…).
Les troubles cognitifs :
A un stade avancé de la maladie, la personne présente également une confusion, une difficulté à s’organiser pour faire les choses dans l’ordre et des troubles de la mémoire.
Les troubles moteurs :
A un stade avancé de la maladie, il peut également y avoir des troubles moteurs avec par exemple des difficultés pour la marche, une rigidité des mouvements…
Quels sont les traitement pour la DFT ?
Il n’y a actuellement aucun traitement pour guérir d’une démence fronto-temporale ou pour la ralentir. Les traitements prescrits visent donc à l’imiter les symptômes.
Il est toutefois possible de retarder l’apparition de certains symptômes.
- Une prise en charge par un.e orthophoniste permet de maintenir plus longtemps le langage et de lutter contre les troubles de la déglutition.
- L’intervention d’un.e ergothérapeute permet de stimuler les fonctions cognitives pour les préserver le plus longtemps possible, et de mettre en place des techniques pour composer les capacités perdues, voir d’installer des objets ou des aménagements du domicile permettant à la personne de rester chez elle plus longtemps.
- L’intervention d’un.e kinésithérapeute permet de travailler les capacités motrices de la personne (transferts, marche…)
Quelle est l’évolution de la maladie ?
La démence fronto-temporale est dégénérative et raccourci l’espérance de vie.
Petit à petit, la personne perd toutes ses capacités et devient totalement dépendante pour les gestes de la vie quotidienne. Cela comprend une incontinence urinaire et fécale, mais aussi parfois des troubles de la déglutition.
Certaines personnes ne reconnaîtront plus leur proche, d’autres ne se rendront plus compte de leur présence et garderont les yeux fermés.
L’espérance de vie est de 10 ans après le diagnostic. Toutefois, chaque situation est différente et tous les malades n’ont pas le même profil ni la même espérance de vie.
Quelles sont ses conséquences dans la vie quotidienne ?
Conséquences sur la vie sociale :
La personne qui était active et sociable voit sa vie se transformer.
Elle ne peut plus travailler. En effet, elle ne supporte plus la frustration que l’on peut parfois ressentir face à son patron, ne fait plus preuve d’initiative, n’engage plus la conversation avec le client ou les partenaires… Sans parler des cas où la personne aura des crises de larmes ou de violence incontrôlées. De plus, si les troubles du langage sont importants, elle ne peut plus communiquer ou comprendre ce qu’on lui demande.
Pour les mêmes raisons, ses relations sociales diminuent. L’entourage et les amis ne comprennent pas toujours que les insultes sont causées par la maladie, elles ne supportent pas non plus forcément cette situation. La personne a une tendance générale à se replier sur elle-même.
Conséquences sur les actes de la vie quotidienne :
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Manque d’hygiène :
La personne peut refuser pendant plusieurs jours de se laver, de changer de vêtements, de se faire un shampoing ou de couper les ongles. Elle n’a plus la “motivation” pour cela. De plus, avec les troubles du comportement, cette opposition peut devenir violente.
Dans ce cas, faites intervenir un professionnel qui stimulera la personne à faire sa toilette ou qui la lui fera. Les professionnels ont l’habitude de ce genre de situation. En plus, vous devez vivre avec votre proche toute la journée donc si vous pouvez éviter le conflit avec lui par rapport avec la toilette, cela vous aidera à mieux gérer le reste de la journée et à avoir une meilleure relation avec votre proche.
De même, la personne n’assurera pas l’entretien du logement. Il est parfois nécessaire de solliciter intensivement la personne pour qu’elle débarrasse son assiette. Il peut donc être utile de vous faire aider par une aide ménagère.
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Incontinence :
Une majorité des personnes atteintes de démence fronto-temporale développe une incontinence urinaire et fécale. Ils ne veulent pas aller aux WC ou réagissent trop tard.
Conséquences sur la vie financière :
La personne ne pouvant plus travailler, il manque un salaire à la maison. De plus, la dépendance à un coût (passage de certains professionnels, aides-techniques, protections,…). Dès le début de la maladie, il sera nécessaire de consulter une assistante sociale afin de connaître les aides financières auxquelles vous avez le droit, mais aussi pour avoir une liste de structures, de professionnels ou d’association qui peuvent vous aider.
Comment aider une personne atteinte de démence fronto-temporale à rester autonome ?
L’aider à communiquer :
Les modes de communication seront amenés à évoluer au cours de la maladie. Vous pouvez l’aider à s’exprimer mais aussi à vous comprendre grâce à certaines techniques à mettre en place dans votre quotidien.
Pour ralentir l’évolution des troubles, vous pouvez également faire appel à une orthophoniste qui stimulera ses capacités.
Par ailleurs, sollicitez toujours les capacités restantes de votre proche. On perd ses capacités bien plus vite quand on ne les utilise pas (comme pour les muscles). N’hésitez donc pas à faire des exercices avec lui, des jeux de société qui font appel au langage ou tout simplement à faire la discussion. Tout est bien sûr à adapter aux capacités restantes de la personne.
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La compréhension :
– Faire des phrases courtes, qui vont à l’essentiel. Ex : “Je mets mon manteau puis je pars à mon rendez-vous chez le Dr Dupont” devient “Je vais chez le docteur”.
– Ne pas faire de phrases avec des tournures négatives. Ex : “Il ne fait pas froid” devient “il fait bon” (ou “il fait chaud”).
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L’expression :
– Utiliser un carnet avec des images facile à comprendre, classée par thème (parties du corps, photos des membres de la famille et des professionnels intervenant autour de la personne, boisson, nourriture …). Une orthophoniste peut vous aider à mettre en place ce cahier de communication et apprendre à votre proche à l’utiliser.
Etre attentif à son alimentation
Il est possible de diminuer les troubles du sommeils en proposant à votre proche des repas réguliers et cessant les cafés/thés/soda à partir d’une certaine heure.
Votre proche a besoin de manger en quantité car il brûle énormément de calories (il fait des efforts pour communiquer, mais aussi à cause de son agitation psychologique et ses déambulations).
Faites attention à ce qu’il ne grignotte pas toute la journée (il peut facilement prendre plusieurs dizaine de kg, ce qui est non seulement mauvais pour sa santé, mais en plus cela rendra plus compliqué les soins et l’aide que vous lui apporterez pour se déplacer, se changer…) et à sa consommation d’alcool.
De même, soyez attentif à l’apparition de troubles de la déglutition (c’est ce que l’on appelle “avaler de travers”) et n’hésitez pas à alerter le médecin si ces troubles qui peuvent être mortels apparaissent. Il vous orientera vers un.e orthophoniste pour une évaluation qui permettra de savoir quel type d’aliment il sera préférable de donner à votre proche.
Faire attention aux autres maladies, aux douleurs :
La personne atteinte de démence fronto-temporale n’est plus forcément en mesure d’exprimer ses ressentis. Ne sachant pas exprimer qu’il a mal, il sera alors agité et les troubles du comportement deviendront plus importants.
Par ailleurs, être atteint de DFT ne signifie pas que l’on ne peut pas être soigné pour d’autres maladies. Votre proche vieillit comme chaque personne le fait.
Pensez à la protection juridique / financière :
Votre proche est devenu impulsif. Il peut avoir des comportements inadaptés en société (agresser une personne qui l’a bousculée, voler dans les magasins).
De même, si votre proche a encore la main sur vos comptes bancaires, il peut se mettre à dépenser sans compter. Il peut acheter plus que de raison, devenir joueur compulsif…
Encore une fois, il existe des démarches pour faire annuler ces achats quand ils sont déraisonnés, pour lui donner uniquement accès à une carte de retrait avec plafond limité ou pour lui retirer l’accès à la carte bancaire.
Je parle des différents systèmes de protection / curatelle / tutelle dans cet article. N’hésitez pas à le consulter puis à vous rendre chez une assistante sociale pour en parler dans le détail.
Prendre soin de vous !
Vous avez besoin de toutes vos forces pour prendre soin de votre proche dépendant. Vous ne pourrez l’aider si vous craquez et devez garder le lit ou être hospitalisé.
Il est donc important d’être accompagné psychologiquement. Il est probable que votre proche ne se rende pas compte de sa maladie. Mais vous par contre, vous le voyez perdre en autonomie. Vous avez conscience de son espérance de vie plus courte. Vous subissez aussi peut-être ses troubles comportements et son agressivité. Bref, vous devez en parler à quelqu’un ! Si vous ne voulez pas faire la démarche de voir un professionnel (ce que je recommande), essayez de rencontrer des personnes dans des associations. Vous pouvez également trouver des groupes sur facebook pour parler de votre quotidien d’aidant. En ce sens, j’ai justement créé un groupe pour les aidants familiaux de personnes âgées ou atteintes de démence. C’est un groupe où vous pouvez dire ce que vous avez sur le coeur (sans peur du jugement) et recevoir des conseils pour faire face à des situations souvent difficiles. Vous pouvez vous inscrire dans le groupe en cliquant ici (et bien sûr, c’est gratuit).
Il est également indispensable que vous fassiez intervenir des professionnels auprès de votre proche. Cela peut prendre différentes formes : passage d’une aide soignante ou d’une infirmière pour la toilette, passage d’une AVS pour donner à manger à votre proche quand vous êtes au travail ou que vous avez du vous absenter, aide ménagère pour que vous ne deviez pas entretenir votre logement en plus de vous occuper de votre proche…
Vous pouvez également penser aux accueils de jours pour que votre proche soit stimulé à la journée et pour que vous ayez le temps pour souffler (ou pour vous occuper des papiers et des comptes au calme, faire les courses…). Il y a également des associations qui ont des bénévoles qui viennent faire des jeux avec des personnes âgées. Au final, peu importe quel type d’aide vous choissez, l’important est que vous en choisissiez un pour vous ménager et pour prendre du temps pour vous !
Enfin, il est possible de faire bénéficier votre proche d’un séjour en UCC (unité cognitivo comportementale) de manière temporaire. Ces unités accueillent la personne pendant 6 à 8 semaines maximum pour vous aider à gérer une situation de crise suite à l’évolution de la maladie. Durant ces quelques semaines, votre proche est examiné. Le traitement est réajusté si besoin et les professionnels peuvent observer sa réaction face au changement de traitement. Cette unité vous aide également à prévoir le retour à domicile, en vous orientant vers des professionnels qui pourraient vous aider au quotidien. Ces séjours sont remboursés à 100% par l’assurance maladie.
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